신경섬유종이란 어떤 질환인가?
신경섬유종 증상의 원인과 치료
신경섬유종이란 피부와 중추신경계의 특징적인 이상을 동반하는 신경피부 증후군 중의 하나로 뇌의 발생초기에 신경능선이 분화 및 이주하는 과정에서 이상이 발생한 질환이라고 합니다. 신경섬유종은 모두 8가지 형이 있다고 하는데 가장 흔한 제1형은 레클린하우젠병이라고 한다는군요. 희귀한 질환인 신경섬유종 증상에 대한 원인과 치료에 대해서 알아보도록 하겠습니다.
신경섬유종 증상에 대해서 알아봅니다. 신경섬유종으로 인한 증상을 크게 제1형과 제2형을 구분해 보겠습니다. 우선 제1형 신경섬유종 증상은 피부에 담갈색의 반점, 겨드랑이와 서혜부의 주근깨, 두개 내 접형골의 이상이나 장골의 피질이 얇아지는 특징적인 골 병변, 시신경 아교종 증상이 있다고 합니다.
또한 전체 신경섬유종의 10%를 차지하는 제2형 신경섬유종 증상을 뇌신경의 종괴가 발견되고 신경섬유종, 수막종, 교종, 신경초종, 연소성 후피막하 수정체 혼탁 등의 증상과 함께 청각 소실, 안면근육 마비, 두통 등의 증상을 보이게 된다고 합니다.
이러한 신경섬유종이 발생하는 원인은 무엇일까? 신경섬유종 원인을 알아보게 되면, 신경섬유종은 상염색체 우성 약식으로 유전하는 유전질환으로 제1형의 경우 뉴로파이브로민을 생성하는 17번째 염색체에 존재하는 유전자의 변이가 원인으로 작용한다는 것이며 제2형 신경섬유종의 원인은 22번째 유전자 때문으로 알려져 있다고 합니다.
그렇다면 신경섬유종의 치료법은 무엇일까요? 신경섬유종 치료에 대해서도 알아보았습니다. 일단 제1형과 제2형 신경섬유종 모두 주된 치료는 발현되는 증상을 완화시키는 대증 치료뿐이라고 합니다. 신경섬유종 환자의 절반은 새로운 유전자 변이에 의해서 발병하지만, 신경섬유종을 갖고 있는 부모의 자녀의 절반에서도 동일한 질병이 나타나는 것으로 유전자 소인이 있는 것으로 보아 치료법에 앞서 산전 진단이 매우 중요하다고 할 수 있겠지요. 이상으로 신경섬유종이란 어떤 질환이며 그 증상의 원인과 치료는 무엇인지 간단히 살펴보았습니다.
