쿠싱 증후군이란 희귀난치성질환
쿠싱 증후군이란 부신피질의 호르몬 중 코르티솔의 과다로 인해 발생하는 임상증후군이라고 합니다. 쿠싱 증후군은 남성보다 여성에서 8배 정도 더 많이 발생하며 보통 30~40대에 진단되는 경우가 많다는군요. 코르티솔은 대표적인 당질코르티코이드로 신체의 여러 조직에서 주로 세포의 합성과 성장에 영향을 주며 각각의 작용 부위에 따라 각각 다른 다양한 작용과 증상을 발생시키게 된다는군요.
쿠싱 증후군으로 인한 증상들을 알아보겠습니다. 대표적인 쿠싱 증후군의 증상이라면 중심성 비만, 고혈압, 피로감과 쇄약감, 무월경, 남성화 등의 증상을 나타내게 된다고 합니다. 여기서 쿠싱 증후군의 비만증은 특징적으로 중심성 비만증으로 주로 얼굴, 목, 가슴과 배 등에 지방축적이 되는 양상을 보인다고 합니다.
문제는 쿠싱 증후군에서 나타나는 코르티솔의 과다 이외에도 부신 안드로겐의 과다가 동반되는 것인데, 여성의 다모증과 여드름, 난소 기능 장애 등을 유발할 수 있으며 쿠싱 증후군 환자의 80%이상이 고혈압과 당뇨병이 동반된다는 겁니다.
또한 쿠싱 증후군의 원인인 장기간의 코르티솔 과다는 골다공증을 유발하여 병적인 골절이 발생할 수 있다는 것이고 정신적인 장애로 수면장애와 감정적인 변화가 심해져서 과민증부터 심한 우울증, 혼동, 정신병까지도 발생할 수 있는 다양한 증상을 나타낸다는 겁니다.
쿠싱 증후군이란 왜 생기는 것일까? 쿠싱 증후군 원인을 살펴보겠습니다. 일단 쿠싱 증후군의 가장 많은 원인은 외부에서 장기적으로 코르티솔을 투여해서 발생하는 외인성 쿠싱 증후군이며 반대로 신체의 질병에 의해 발생되는 경우를 내인성 쿠싱 증후군이라고 한다는군요.
여기서 내인성 쿠싱 증후군의 원인으로는 뇌하수체에 발생하는 양성종양인 뇌하수체 선종에 의한 쿠싱병이 가장 많으며 뇌하수체 이외의 조직에서 부신피질자극 호르몬이 과다분비되는 질환인 이소성 부신피질자극 호르몬 증후군, 부신의 이상으로 발생되는 부신선종, 부신암, 결절성 증식증 등이 있다고 합니다.
과연 쿠싱 증후군은 치료 가능할까? 쿠싱 증후군 치료에 대해서 알아보겠습니다. 일단 쿠싱 증후군의 치료법 중 코르티솔의 과다를 빠른 시간에 정상화하기 위해서 부신절제술을 선호한다고 합니다. 부신절제술은 양쪽의 부신을 모두 제거하는 것으로 수술 후에는 평생 스테로이드 호르몬의 보충이 필요하다고 합니다. 뇌하수체 기능부전이 발생하지 않고 생식기능을 유지할 수 있으므로 경우에 따라서는 부신절제술을 시행한다는 겁니다.
즉 쿠싱 증후군의 수술 치료 후 코르티솔 수치가 정상화 되는 것을 성공적인 치료의 기준으로 볼 수 있으나 재발의 가능성을 완전히 배제할 수 없다고 하는군요. 만약 재발이 된 경우에는 재수술을 하거나 다른 치료방법을 고려해야 한다는군요. 이상으로 희귀난치병으로 알고 있는 쿠싱 증후군이란 어떤 질환인지 알아보았습니다.
